GBS - CIDP
Udruženje Bosna i Hercegovina
Šta je GBS?
Guillain-Barréov sindrom (GBS) je akutna upalna demijelinatna polineuropatija, autoimuna bolest perifernog živčanog sistema, najčešće potaknuta akutnim upalnim procesom. Spada u širu skupinu perifernih nauropatija. Postoji nekoliko varijanata sindroma, no, ako se ne navede drugačije, uglavnom se odnosi na već spomenutu akutnu upalnu demijelinatnu polineutopatiju. Bolest je najčešće jako opasna, a izaziva paralizu koja započinje u nogama (pri stupanj je slabost u nogama), a širi se na gornje udove i lice i rezultira potpunim gubitkom svakog refleksa i potpunom paralizom cijelog tijela. Uobičajeno liječenje bolesti odvija se plazmoferezom ili intravenskim unošenjem imunoglobina u kombinaciji s njegom. Brzom primjenom ovih terapija, većina pacijenata će se oporaviti u potpunosti. No, smrt se može dogoditi u slučejevima u kojima su prisutne ozbiljne plućne komplikacije ili disautonomija.
Dijagnoza
Dijagnosticiranje GBS-a najčešće ovisi u otkrivanju simptoma kao što su arefleksija, brzo širenje paralize mišića i izostanak temperature. Za potvrđivanje simptoma uglavom se koriste likvor ili elektrodijagnostika, no zbog akutnih svojstava bolesti, simptomi se najčešće ne mogu potvrditi prije 2. sedmice bolesti.
-
Likvor
Najčešći rezultati analize likvora su albumino-citološka disocijacija, povišen broj proteina (100 - 1000 mg/dL) bez prateće pleocitoze (povišen broj stanica), što je u kontrastu s infekcijom. Prisutnost pleocitoze može sugerirati da se radi o nekoj drugoj bolesti, kao na primjer infekciji.
Mnogi znanstvenici danas debatiraju zašto je u likvoru broj proteina povišen, a broj stanica nije. Infiltracija leukocita u mijelin je odgovorna za demijelinaciju perifernog živčanog sustava.
-
Elektrodijagnostika
Elektromiografija i proučavanje kondukcije živaca može otkriti prolongirani distalni period inkubacije, usporavanje kondukcije, kondukcijsku blokadu i privremenu disperziju složenog akcijskog potencijala kod slučaja demijelinacije. Što se tiče aksonalne štete, najčešći rezultat pretrage je smanjena amplituda akcijskog potencijala bez usporavanja kondukcije.
Historija
Bolest je prvi put opisana 1859. od strane francuskog liječnika Jeana Landryja. Godine 1916. Georges Guillain, Jean Alexandre Barré i André Strohl dijagnoziraju bolest dvojici vojnika i time otkrivaju glavnu dijagnostičku abnormalnost - povećana proizvodnja proteina u likvoru, ali broj stanica ostaje normalan.
GBS je još nazivan i akutna upalna demijelinatna polineuropatija, akutni idiopatski poliradikuloneuritis, akutni idiopatski polineuritis, francuski polio, Landryjeva uzlazna paraliza i Landry-Guillain-Barréov sindrom.
Oporavak
U većini slučajeva, oporavak započinje nakon 4. tjedna od dobivanja bolesti. Aproksimativno 80% pacijenata se potpuno oporavi u periodu od nekoliko mjeseci do godinu dana, no neki simptomi, kao arefleksija, mogu ostati i nakon oporavka. Otprilike 5 - 10% pacijenata se oporavi sa značajnim posljedicama, od kojih su najčešće velike štete na motoričkim i osjetilnim aksonima s nesposobnošću regeneracije aksona. No, ovo i dalje ostaje opasna bolest, te je smrtnost, unatoč velikim poboljšanjima u lijčenju i naprednoj njezi, još uvijek oko 2 - 3% u najboljim svjetskim bolnicama. U svijetu, općenito, smrtnost je nešto viša (oko 4%) primarno zbog čestog nedostatka uređaja za održavanje pacijenta na životu, pogotovo ventilatora koji znaju biti potrebni u ektremnim slučajevima. No postoji i mogućnost, kod 5 - 10% pacijenata, da se bolest povrati, no poprilično kasno pa liječnoci to označavaju kao hroničnu upalnu demijelinatnu neuropatiju.